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我院多科协作成功治愈首例慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压患者
2021-01-11 09:57:41 来源:血液肿瘤中心 浏览次数:

2021年1月7日,午后的阳光洒在病房,芳芳(化名)安静地躺在床上。得知可以出院时,芳芳终于笑了,妈妈赶紧拿起手机和家人分享了这个好消息。长达近8个月的治疗终于要画上句号,医护团队和家属的坚持见证了生命的奇迹和亲情的伟大。

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10个月前,芳芳一家心急如焚。年仅7岁的芳芳,从2020年2月,因脸部浮肿就诊,后被确诊为重度肺动脉高压。4月2日,芳芳转院住进了北京儿童医院风湿免疫科李彩凤主任、张俊梅副主任医师团队经过了一系列的严密检查,发现患儿肺动脉高压与EB病毒相关,经过骨髓及淋巴结活检,芳芳最终确诊为慢性活动性EB病毒感染。慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压的病例非常罕见,成人及儿童病例国内外的报道不超过10例,不经治疗的患者最终死于心力衰竭等相关并发症,临床发现化疗可能对慢性活动性EB病毒感染合并肺动脉高压有一定疗效,但国内外目前没有报道的可以治愈的方案。而对于慢性活动性EB病毒感染只有异基因造血干细胞移植才是唯一治愈该病的方案。

起初,芳芳在血液肿瘤中心三病房接受治疗,张蕊主任医师、马宏浩副主任医师的组织细胞组团队联合袁越主任、高路副主任、崔烺副主任医师的心脏内科团队,在应用常规化疗控制慢性活动性EB病毒感染同时,通过靶向药物及强心药物的调整,使得患儿重度肺动脉高压情况有一定改善,下降到中到轻度,心功能有一定改善,但原发病仅处于部分缓解状态,反复发热伴噬血指标的进行性增高,考虑单纯化疗已无法控制病情,需要马上进入移植程序。芳芳从血液肿瘤中心三病房转入了血液肿瘤中心四病房,秦茂权主任医师、王彬主任医师、朱光华副主任医师、杨骏副主任医师及陈芳娇主管护师所组成的移植团队迅速地完成了移植前的供受者查体和各项评估,并最终确定将父亲作为供体,各项流程按部就班进行。

虽然预处理期间芳芳出现重症肺炎及I型呼吸功能衰竭,但经过积极抢救,一切朝着好的方向发展。然而天有不测风云,就在准备出院前夕,芳芳突然出现全血细胞下降,紧接着出现了早期移植排斥,不得不先后进行2次供者骨髓采集回输及一次供者淋巴细胞回输。移植排斥情况并没有改善,并在回输后出现呼吸困难、低氧血症等较严重的肺部免疫反应,而且随着早期移植排斥的发生,原本在移植后已经消失的肺动脉高压再次出现。随即更换供者进行第二次异基因造血干细胞移植摆上日程。

种种医疗难题摆在了移植团队面前,选择哪个供者?如何避免再次出现移植排斥?芳芳家经济条件困难,治疗费用如何负担?坚持还是放弃?杨俊副主任医师联系公益组织为芳芳解决了经济费用难题,同时芳芳与妈妈的造血干细胞匹配成功,尽管生过三胎的妈妈并是一个良好供者的选择,但对于血液肿瘤中心移植团队来说,在生命面前,只要有一线希望,都要尽全力尝试,毕竟这一线希望是整个家庭黑暗里的唯一一束光亮。移植团队紧锣密鼓讨论移植方案,争分夺秒抢占治疗先机。虽然第二次移植后的芳芳经历了包括IV度移植物抗宿主病,巨细胞病毒感染,血小板植入不良等一系列移植相关严重并发症,但经过移植团队的积极抢救,芳芳的身体在逐渐恢复,多次心脏彩超提示芳芳的肺动脉高压已经消失,心功能恢复正常,CT也提示增粗的肺动脉明显恢复,并最终迎来出院的好消息。这也提示异基因造血干细胞移植可能是治愈由慢性活动性EB病毒感染导致的肺动脉高压的唯一手段。

时间已经进入了2021年,虽然是20年来最寒冷的冬天,但照进病房的金色阳光预兆着芳芳和整个家庭的新生。血液肿瘤中心移植团队始终践行着“人命至重,有贵千金”的理念,一路“过五关斩六将”,为无数患儿及其家庭带来健康福音。

血液肿瘤中心


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